Mme Romane SAVATTE souhaite nous présenter:

le Projet CRMR PSYCARE.

Etat des lieux du profil psychologique dans l'hémiplégie alternante :

• Forte variabilité de la déficience fonctionnelle pour les domaines cognitifs, adaptatifs et comportementaux

• Sur 25 patients ATP1A3 : déficiences significatives de la cognition, du langage expressif et réceptif, des fonctions exécutives, de l’attention et du comportement (10 patients souffrent aussi de Troubles Déficitaires de l’Attention avec ou sans Hyperactivité, 7 ont des troubles du comportement et 3 ont des troubles anxieux)

• Par ailleurs en 2020, une publication (Wallace et Al.) montre que dans une cohorte de 39 patients, 41 % des patients présentent des difficultés du comportement avec des intensités modérées à extrêmes. Ceux-ci se traduisent notamment par de l’hétéro-agressivité et de l’auto agressivité. 

Toutefois, il n’y a pas de consensus clair sur la prise en charge de ces difficultés. 

C’est pourquoi, l’équipe du Dr Chaumette propose aux patients de l’Hémiplégie Alternante le projet CRMR Psycare avec la mise en place d’un bilan neuropsychologique pour ces patients.

Qu'est-ce que la neuropsychologie :

La Neuropsychologie est une discipline qui étudie les liens entre le fonctionnement du cerveau, les fonctions cognitives et les comportements.

Utilité du bilan neuropsychologique :

Un bilan neuropsychologique va permettre de :

• faire un état des lieux du fonctionnement du patient avec ses points forts et ses points faibles/difficultés,

• d’adapter la prise en charge en fonction des difficultés. Ces tests standardisés le sont en fonction de l’âge et du niveau du patient.

Il existe une variété de tests et ils ne seront pas toujours les mêmes en fonction des personnes. Ce bilan est totalement individualisé.

Ces tests évaluent 2 dimensions :

1. la cognition froide (neurocognition)
2. et la cognition chaude (cognition sociale, c’est-à-dire la qualité des interactions sociales). 

La cognition froide :

Dans la cognition froide, il y a le bilan de l’efficience intellectuelle avec l’échelle de Wechsler (adaptée à l’âge). Le calcul du quotient intellectuel (QI) va nous permettre d’adapter les prises en charge.

Il existe aussi des tests pour mesurer l’intelligence des personnes non verbales car on sait que même si une personne ne maitrise pas le langage, cela ne prédit pas pour autant son niveau d’efficience intellectuelle. Le calcul du QI ne suffit pas non plus à définir les potentialités de la personne, il faut plutôt s’attacher aux points forts et aux points faibles pour proposer une bonne prise en charge.

Le CRMR Psycare propose aussi d’évaluer les fonctions exécutives. Les fonctions exécutives sont le chef d’orchestre du fonctionnement du cerveau et sont dépendantes du lobe frontal. Ce sont des fonctions qui maturent lentement et tardivement (jusqu’à 30 ans). Ce sont aussi des fonctions qui peuvent diminuer en premier avec l’âge. Elles permettent de s’adapter à des situations non routinières et à faire face à des situations nouvelles :

• Le contrôle inhibiteur :  capacité à s’empêcher de faire quelque chose d’automatique (ne pas couper la parole, attendre son tour pour jouer…). 

• La flexibilité cognitive : capacité à passer d’un comportement à un autre en fonction de nos besoins, de l’environnement. (Plus de bus, qu’est-ce que je fais ? quelle alternative je mets en place ? )

• Planification/organisation 

• Les fonctions mnésiques avec la mémoire à court terme et la mémoire de travail avec 2 modalités :  orale ou visuo-spaciale en fonction des compétences du patient. Il y a aussi la mémoire épisodique verbale et visuelle qui va nous permettre de faire de nouveaux apprentissages. Quelles sont les capacités d’encoder l’information et de la restituer ?

• L’attention soutenue qui permet de rester concentré sur une longue durée (regarder un film sans faire de pause) et l’attention divisée qui nous permet de focaliser sur plusieurs éléments (visuels et verbaux) en même temps. L’attention focalisée permet de porter attention sur une cible malgré des distracteurs (suivre une conversation malgré les bruits environnants par exemple)

• Les fonctions visuo-spaciales et visuo-constructives permettent d’analyser, de comprendre, d’utiliser et de se représenter l’espace en deux dimensions ou en trois dimensions

• La vitesse de traitement correspond à la rapidité avec laquelle on traite les informations de l’environnement (faire une tâche le plus vite possible)

La cognition chaude :

On va évaluer aussi la cognition sociale (appelée aussi cognition chaude) :

• La perception des émotions sur les visages : C’est la capacité à percevoir et à déduire des informations émotionnelles à partir d’expressions faciales. Cela nous permet de nous adapter à notre interlocuteur. Parfois les expressions du visage sont bien marquées et le décodage est facile. D’autres fois les expressions sont moins visibles et plus difficiles à interpréter.

• La perception et les connaissances sociales : capacités des personnes à décoder et à interpréter les indices sociaux parmi les informations contextuelles et des gestes communicatifs.

• La théorie de l’esprit : c’est la capacité à se mettre à la place d’autrui et de faire des inférences sur ses pensées, ses émotions et intentions.

• Le style attributionnel : c’est la manière dont on interprète et dont on réagit dans les situations sociales (tendance à percevoir les actions des autres comme étant dirigé contre moi et donc de réagir de manière hostile). Par exemple vous passez devant un groupe d’adolescents dans une galerie marchande et vous les entendez commencer à rire. Ou vous avez RDV avec une personne importante. Lorsque vous arrivez, la secrétaire vous informe que la personne n’est pas là, elle a pris un jour de congé. 

Contre-indications dans la réalisation d'un bilan : 

1. Il faut que la personne ne soit pas en opposition ou qu’elle ait des réticences. 
2. Il faut aussi qu’il n’y ait pas de changement de traitement de moins de 3 semaines. Les médicaments peuvent avoir un impact sur l’attention, la vitesse de traitement etc.  
3. La réalisation d’un bilan peut aussi être difficile avec des troubles du comportement aigües. 

Objectif :

Notre objectif serait de faire un état des lieux du fonctionnement cognitif des patients avec une hémiplégie alternante et surtout de mieux comprendre le profil cognitif et le profil comportemental de ces patients afin d’améliorer les prises en charge car à l’heure actuelle, on ne comprend pas les éléments déclencheurs de ces crises.

Pour cela, il y a une échelle de mesure qui permet d’évaluer le comportement adaptatif dans 4 grands domaines : La Vineland. 

Sous forme de questions :

• La communication : est ce qu’il est capable de dire plus de 2 mots, ou 100 mots …

• La vie quotidienne :  est-ce qu’il est capable de prendre soin de lui, des autres.

• La motricité : fine et globale

• La sociabilisation : si quelqu’un le bouscule est-ce qu’il va s’énerver et inversement s’il bouscule quelqu’un, est-ce qu’il sait s’excuser. 

Il s’agit de comprendre ce qui déclenche les comportements problème.

En plus de ces différents bilans, nous proposons de réaliser une Evaluation Sensorielle de l'Adulte avec Autisme (ESAA). C’est un outil très utilisé chez les enfants et les adultes autistes qui ont très souvent de type de perturbations et dont la prise en compte permet de trouver des réponses aux difficultés comportementales. Cette évaluation peut être étendue à d’autres types de publics.

Cet outil vise à faciliter le repérage des troubles de la réactivité sensorielle et de la sévérité de ces anomalies, de manière globale et pour chaque modalité sensorielle : visuelle, tactile, olfactive, gustative, auditive, proprioceptive, vestibulaire.

En effet les troubles de la perception sensorielle, en excès ou en déficit, peuvent entrainer des gènes sévères qui engendrent des troubles du comportement en réaction. Trop de lumière, trop de bruit …

Descriptif du CRMR Psycare :

Le Centre de Référence des Maladies Rares à expression psychiatrique (CRMR PSYCARE) (Chef d’unité : Dr Boris Chaumette) fait partie du Pôle PEPIT (Evaluation, Prévention et Innovation thérapeutique) dirigé par le Pr Marie-Odile Krebs et a pour objectif de proposer des accompagnements individualisés et concrets qui correspondent aux besoins de la personne. 

C’est un travail en pluridisciplinarité avec une infirmière, une assistante sociale, une équipe de recherche, des psychologues neuropsychologues, des médecins psychiatres. 

Ce projet apporte aussi un soutien aux familles par une psychoéducation sur les troubles, une déculpabilisation et une guidance parentale, avec un objectif d’autonomie chez les patients.  Vis-à-vis des parents, Il est aussi important de prendre soin de soi avant de prendre soin de l’autre.

Contact :

crmpsy@ghu-paris.fr

(Certains bilans sous forme de questionnaires peuvent être  réalisés à distance et en l’absence de la personne car cela peut mettre mal à l’aise celle-ci d’évoquer ses déficits et difficultés.)

Questions / réponses avec le public :

• Pas de cohortes de patients en France, juste aux US.

• Le service suit plusieurs patients HA

• Il n’y a pas de lieux de RDV en dehors de Paris.