Une maladie rare et tellement douloureuse


Le syndrome de l’Hémiplégie Alternante, en anglais, Alternating Hemiplegia of Childhood (AHC), fût rapporté pour la 1ère fois en 1971 par deux médecins (Verret et Steele) qui décrivaient le cas de 8 enfants présentant des migraines hémiplégiques dont 3 avaient des « symptômes particuliers ». Par la suite, le syndrome de l’Hémiplégie Alternante du nourrisson fut clairement identifié et distingué d’autres affections voisines, grâce à un ensemble de critères bien définis (voir ci-après), confirmés au congrès de Rome (Italie – 1992). Les symposiums de Seattle (USA – 1997) , Paris (2002), Montréal (2006) ont permis de faire un point comparatif des différents traitements ainsi que des hypothèses avancées quant à l’origine de la maladie.


Ce syndrome reste sans origine connue à ce jour.


De nombreux examens ont été faits chez plusieurs enfants, (Electro-Encéphalogramme, Résonance Magnétique Cérébrale, Pet-Scan, Spect, Etude du caryotype, Recherches métaboliques…), aucun n’a donné de résultats significatifs jusqu’ici pour tenter d’expliquer la maladie.

Généralités  


Ce syndrome est classé dans les affections très rares (une soixantaine de cas répertoriés en France actuellement, environ 300 à l’échelle mondiale)


Cette maladie étant peu connue dans certaines régions, elle est parfois confondue avec d’autres affections durant les premiers mois de vie (exemple : épilepsie sévère …)


Les critères reconnus comme indispensables pour porter le diagnostic de la maladie sont :

  • Age de début avant 18 mois
  • Attaques d’hémiplégie affectant chacun des deux hémicorps
  • Existence d’autres manifestations associées : accès toniques, signes oculaires, accès de dyspnée paroxystique, phénomènes végétatifs associés aux hémiplégies ou survenant de façon indépendante,
  • Episodes d’hémiplégie double
  • Effet du sommeil : disparition de l’hémiplégie à l’endormissement, avec parfois réapparition 10 à 20 mn après le réveil
  • Apparition progressive de manifestations non paroxystiques : signes neurologiques et retard mental

Remarques complémentaires :


  • La maladie touche aussi bien les garçons que les filles,
  • Les accès paralytiques, les retards moteurs et mentaux associés à la maladie varient d’un enfant à un autre sans qu’une corrélation puisse être clairement affirmée entre l’intensité des accès et l’importance du retard du développement
  • Les accès paralytiques, les retards moteurs et mentaux sont toujours présents à l’adolescence puis à l’âge adulte.